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Sandra Violeta Domínguez Samaniego 1. San Lorenzo, Paraguay. Se presenta a cualquier edad, sin predilección por género o raza, puede afectar cualquier parte del esqueleto, el diagnóstico que se realiza es clínico, radiológico e histopatológico y por exclusión de otras afecciones comunes. El compromiso espinal es extremadamente raro y de mal pronóstico.

Plantea un desafío para los médicos a la hora de diagnosticar y tratar adecuadamente al paciente. Gorham Stout Syndrome GSS is a bone disease of unknown etiology, characterized by idiopathic osteolysis and progressive absorption.

It occurs at any age, without predilection for gender or race; it can affect any part of the skeleton, the diagnosis is clinical, radiological and histopathological and by exclusion of other common conditions. Spinal involvement is extremely rare and has a poor prognosis. There are no standard diagnostic methods or treatments for the disease.

It poses a diagnostic and therapeutic challenge for clinicians. We present the case of a 5-year-old patient, diagnosed and managed by a multidisciplinary team at the Pediatric General Hospital HGP , with a review of the literature on the topic.

La incidencia es muy baja, con solo unos pocos cientos de informes de casos descritos en la literatura. Fue descrita inicialmente por Jackson en y posteriormente clasificado por Gorham y Stout en A nivel mundial, considerando todos los potenciales afectados sólo se han notificado casos.